अपनी नवीनतम फिल्म में, अभिनेता और निर्माता अपने बच्चों को पोम्पे रोग को ठीक करने के लिए एक पिता की खोज की कहानी को जीवंत करते हैं।

लॉरेन पैगे कैनेडी द्वारा

नई फिल्म में असाधारण उपाय, हैरिसन फोर्ड वह करता है जो वह सबसे अच्छा करता है। दिग्गज अभिनेता एक और जिज्ञासु चरित्र को जीवन में लाता है, जो एक बार उसके कांटेदार बाहरी रूप से छीन लिया जाता है, एक नायक होने का पता चलता है।

फोर्ड, अभी भी 67 पर स्ट्रैपिंग कर रहा है, अंतरजाल के बुरे लोगों, स्वदेशी योद्धाओं, या यहां तक ​​कि अपने स्वयं के राक्षसों से भी नहीं लड़ रहा है। उनका वर्तमान परिवर्तन अहंकार, कर्कश लेकिन प्रतिभाशाली वैज्ञानिक रॉबर्ट स्टोनहिल, पोम्पे नामक एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार (स्पष्ट पोम-पे) बीमारी के साथ युद्ध में है।

यह दुर्बल करने वाली स्थिति दुनिया भर में 40,000 लोगों में से एक को प्रभावित करती है, उनमें से कई शिशुओं और छोटे बच्चों को, सबसे क्रूर तरीके से। यह गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी की ओर जाता है, इसके युवा रोगियों को कमजोर, व्हीलचेयर-बाउंड, और सांस के लिए लड़ता है, बढ़े हुए दिल और लिवर के साथ। पोम्पे रोग उपचार के बिना एक निश्चित मौत की सजा है, जो हाल तक तक मौजूद नहीं था।

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द क्रॉली फैमिली स्टोरी

22 जनवरी को देशभर में खुलने वाली यह फिल्म जॉन और ऐलेन क्राउले और उनके तीन बच्चों की उल्लेखनीय सच्ची कहानी से प्रेरित है। दो सबसे युवा - मेगन और पैट्रिक - को 1998 में 15 महीने और 5 महीने की उम्र में पोम्पे रोग का पता चला था। दोनों क्रॉलीज़ के साथ अनजाने में पुनरावर्ती पोम्पे उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति ले जाने के साथ, दंपति के पास एक 25% बच्चे को गर्भ धारण करने की संभावना थी और 50% संभावना है कि बच्चा एक वाहक बन जाएगा। लेकिन इसने मेगन को विकास से पहले पीछे छोड़ दिया - और पूरे परिवार का परीक्षण किया गया।

ये हताश माता-पिता अपने बीमार बच्चों को बचाने के लिए कुछ भी करने को तैयार थे, भले ही इसका मतलब था कि जॉन क्रॉली ने प्रयोगात्मक अनुसंधान के लिए धन जुटाने के लिए अच्छे स्वास्थ्य बीमा के साथ नौकरी छोड़ दी, और फिर एक नए पोम्पे थेरेपी का परीक्षण करने के लिए अपनी बायोटेक फर्म लॉन्च की। फोर्ड का चरित्र ग्राउंडब्रेकिंग विचारों वाले कई वास्तविक वैज्ञानिकों पर आधारित एक समग्र है; फिल्म में वह बन जाता है, जैसा कि फोर्ड डालता है, एक बहुत ही दृढ़ पिता के लिए "पन्नी और साथी" की संभावना नहीं है।

"जॉन ने बीमारी के बारे में सभी उपलब्ध जानकारी की समीक्षा की और कहा," फोर्ड छोटे, अपेक्षाकृत नींद वाले सांता मोनिका हवाई अड्डे पर अपने कार्यालय से बताता है। "उन्होंने निर्णय लिया कि एक शोधकर्ता के काम का समर्थन करना बाजार में जल्दी से दवा लाने के लिए उनका सबसे अच्छा शॉट था … लेकिन उन्हें पता चला कि ऐसा करने से पहले कई बाधाएं थीं।"

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एक पोम्पे रोग इलाज के लिए खोज

वास्तविक जीवन जॉन क्रॉली ने मौत को धोखा देने के लिए किए गए असाधारण उपायों के लिए पर्याप्त मीडिया ध्यान आकर्षित किया है। वॉल स्ट्रीट जर्नल रिपोर्टर गीता आनंद ने 2003 के एक लेख में अपने मिशन को आगे बढ़ाया, जिसे बाद में उन्होंने पुस्तक में विस्तारित किया, इलाज: कैसे एक पिता ने $ 100 मिलियन जुटाए - और चिकित्सा प्रतिष्ठान को बचा लिया - अपने बच्चों को बचाने के लिए एक क्वेस्ट में।

फोर्ड, जिन्होंने फिल्म में अभिनय करने के अलावा अपने कार्यकारी निर्माता के रूप में काम किया, ने महसूस किया कि कहानी बेहद सम्मोहक है। "एक पिता जो अपने जीवन का इतना त्याग कर देता है कि वह अपने बच्चों के लिए एक ऐसी बीमारी का इलाज करने के लिए खुद को समर्पित कर देता है जिससे वह आकर्षित होता है। लेकिन मैं कहानी के उन तत्वों से भी रूबरू हुआ जो बाजार में दवा लाने में कठिनाई दिखा रहे थे। । "

एक बच्चे की पुरानी बीमारी का मुकाबला करने के लिए युक्तियाँ खोज रहे हैं? देखें "जब एक बच्चा क्रॉनिकली बीमार हो।"

ऐसी दवा देने के लिए, क्रॉले ने खुद को एक टिक घड़ी के खिलाफ काम करते हुए पाया। शिशुओं के रूप में निदान किए गए पोम्पे रोगियों की जीवन प्रत्याशा, नौ साल है, हालांकि अधिकांश बच्चे हृदय या श्वसन जटिलताओं से जन्म के पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं। वह मेगन और पैट्रिक के लिए समय में एक उपचार बनाने के रहस्य को जानता था, जो दिन से कमजोर हो रहे थे, अत्याधुनिक शोधकर्ताओं के साथ मिलेंगे - अगर गंभीरता से कम - थ्योरी। "क्राउल एक विकल्प नहीं था," असली क्रॉली बताता है।

फोर्ड ब्रेंडन फ्रेजर और केरी रसेल के विपरीत काम करता है, जो क्राउल का किरदार निभाते हैं, लेकिन विज्ञान यहां असली स्टार है। "पॉम्पी रोग वाले लोग अपनी कोशिकाओं में एक एंजाइम को याद कर रहे हैं जो ग्लाइकोजन ग्लूकोज, या चीनी का एक भंडारण रूप को तोड़ता है," हंग डो कहते हैं, जो चिकित्सा जैव रसायन और आनुवंशिकी में पीएचडी रखने के अलावा, के रूप में भी सेवा करते हैं। फिल्म के आधिकारिक वैज्ञानिक सलाहकार - और रिसर्च टीम के मूल सदस्यों में से एक थे, जिस पर क्राउले ने जुआ खेला। "वह सभी ग्लाइकोजन शरीर की कोशिकाओं के भीतर बनता है और रोग से जुड़ी कई जैव रासायनिक और शारीरिक समस्याओं की ओर जाता है।"

एंजाइम रिप्लेसमेंट - एक थेरेपी जो शरीर के कोशिकाओं में लापता एंजाइम को वितरित करती है, इस प्रकार दवा को ग्लाइकोजन को तोड़ने और कोशिकाओं को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति देता है - लक्ष्य था। "लेकिन सेल के अंदर एंजाइम को उचित आंतरिक स्थान तक पहुंचाना मुश्किल है," डू कहते हैं। "आपको एंजाइम को उचित पैकेजिंग के साथ वितरित करना है - इसे एक धनुष के साथ लपेटें, यदि आप करेंगे - इस तरह से कि एक कोशिका एंजाइम को स्वीकार करने के लिए सहमत हो। और यही हमारे शोध पर केंद्रित है।"

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एंजाइम थेरेपी का विकास करना

क्रॉले कहते हैं, "जब मैंने पहली बार शुरुआत की, तो मुझे इसके बारे में कुछ भी नहीं पता था।"एक बार जब बीज का पैसा चल रहा था और विज्ञान एक प्रभावी एंजाइम थेरेपी विकसित करने के लिए नीचे था, बायोटेक उद्योग में मेरा प्रारंभिक कदम दो कदम आगे था, एक कदम पीछे। लेकिन मुझे लगता है कि मेरा 'कभी नहीं छोड़ना' रवैया था। मेरे अनुभव की कमी है। ”

स्पष्ट रूप से। जैसा कि फिल्म ने स्पष्ट रूप से दर्शाया है, वैज्ञानिकों की अभिनव सोच से एक थेरेपी विकसित करना - फोर्ड के चरित्र द्वारा दर्शाया गया - केवल एक कदम था। जैसा कि प्रगति की जा रही थी - वास्तविक और रील जीवन में - क्रॉली पैसे से बाहर भाग गया। उन्हें अपनी नवेली कंपनी को एक बड़ी बायोटेक फर्म, जेनजाइम को बेचने के लिए मजबूर होना पड़ा, जिसके नेताओं ने उनकी शोध टीम के निरंतर प्रबंधन का स्वागत किया।

फिर एक और झटका लगा। जब Genzyme ने अंततः पोम्पे के लिए एक उपचार विकसित किया, तो उनके बच्चों को "हितों के टकराव के कारण मूल दवा परीक्षणों का हिस्सा बनने के लिए अस्वीकार कर दिया गया था," फोर्ड कहते हैं।

2007 में क्राउले के हवाले से कहा गया, "यह निराशा की तुलना में अधिक था। एफडीए मेगन और पैट्रिक के परीक्षण का हिस्सा होने के बावजूद सहज था, अस्पताल के आंतरिक समीक्षा बोर्ड ने उनके आवेदन को अस्वीकार कर दिया" क्योंकि वह कंपनी के एक कार्यकारी थे । "तो मैंने उनके लिए इसे आसान बना दिया," वे कहते हैं। "मैंने तुरंत अपनी नौकरी छोड़ दी।" (स्पॉयलर अलर्ट: फिल्म में - जोड़ा नाटकीय तनाव के लिए सबसे अधिक संभावना है - वह निकाल दिया गया है।)

हालांकि, इस तीसरे-अधिनियम के झटके से सुखद अंत होता है। एंजाइम की बाधाओं से मुक्त, क्राउले के बच्चों ने जनवरी 2003 में अपना पहला एंजाइम इन्फ्यूजन प्राप्त किया। जबकि उनकी बीमारी के चरणों को पूरी तरह से ठीक करने के लिए उन्नत किया गया था - हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि चिकित्सा प्राप्त करने वाले शिशु लगभग सामान्य जीवन जीते हैं - क्रॉबली बच्चे तुरंत सुधार हुआ। मेगन का बढ़ा हुआ दिल उस पहली खुराक के छह महीने के भीतर अपने सामान्य आकार में लौट आया। पैट्रिक ने भी ताकत हासिल की।

हैरिसन फोर्ड: हवाई जहाज पायलट

सात साल, वे अपेक्षाकृत स्वस्थ हैं और, सबसे महत्वपूर्ण, जीवित हैं। और वे अपने पिता को मानते हैं - जिनके अनुभव के बारे में संस्मरण, पीछा करने वाले चमत्कार: द क्रॉली फैमिली जर्नी ऑफ स्ट्रेंथ, होप और जॉय, जनवरी में होने वाला है - एक सच्चा एक्शन हीरो।

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बस फोर्ड को फोन न करें - कम से कम उसके चेहरे पर नहीं। "एक्शन स्टार" मॉनिकर, वह सोचता है, "मेरी फिल्में हैं जिन्होंने सबसे ज्यादा पैसा कमाया है। लेकिन जो लोग उन्हें इस तरह का दर्जा देते हैं मेरे काम के पूरे शरीर से संबंधित नहीं हैं।" भले ही फोर्ड के सबसे बड़े हिस्से में हल्के कृपाण, तलवारें या सामयिक बुलबुल शामिल हैं, उनके नायक, बिना किसी अपवाद के, "अपने सिर के ऊपर", के रूप में जोर देते हैं। वह खुद को एक चरित्र अभिनेता के रूप में देखता है जो सिर्फ एक प्रमुख व्यक्ति होता है। असाधारण उपाय इसमें शामिल हैं, वह ऐसी भूमिकाओं को निभाते हैं जो "विकास का मार्ग दिखाती हैं … मैं एक पेशेवर शोऑफ नहीं हूं। मैं एक कहानीकार हूं।"

लेकिन अगर एक्टिंग सभी को ध्यान में रखते हुए की जाए, तो हॉलीवुड के सबसे बड़े आइकॉन में से एक नहीं दिखेंगे। फोर्ड ने अपने हान सोलो-इंडियाना जोन्स-जैक रयान लॉरेल्स पर कभी आराम नहीं किया। वह खुद को चुनौती देता है। यहाँ सांता मोनिका हवाई अड्डे पर, उन्होंने अपने स्वयं के छोटे विमानों और हेलीकॉप्टर में से तीन का निर्माण किया।

"लगभग 14 साल पहले, मैंने महसूस किया कि मैंने बहुत लंबे समय में कुछ भी नया नहीं सीखा है," वे कहते हैं। "मैं सीखना चाहता था कि कैसे उड़ना है: यह सब का कौशल, जिम्मेदारी और स्वतंत्रता के बीच का इंटरफ़ेस आपको अनुदान देता है। इसने मेरे लिए दुनिया को सुदृढ़ किया, और मैं इस सवाल का जवाब कैसे दूं, 'आप क्या करते हैं?" खैर, अब मैं 'पायलट' कह सकता हूं।

इन दिनों, जब फोर्ड अगले महान स्क्रिप्ट की खोज में व्यस्त नहीं है, तो वह अपने उड़ने वाले दोस्तों के साथ सुदूर उत्तरी इडाहो में घूम रहा है।

"हम इन जंगलों में से एक में एक शिविर स्थापित करते हैं," वह कहते हैं, "और प्रत्येक दिन हम चुनौतीपूर्ण स्थानों में पांच या छह उड़ानों और भूमि में तोड़ते हैं। यह सुंदर है, लेकिन यह अभ्यास के बारे में है, जो आपको सुरक्षित रूप से प्राप्त होता है। नीचे। "

फोर्ड नियमित रूप से लॉस एंजिल्स और जैक्सन होल, वियो में अपने घर के बीच उड़ता है। कई निवासों में से एक, जो वह अपने मंगेतर, अभिनेता कैलिस्टा फ्लॉकहार्ट और उसके बेटे लियाम के साथ साझा करता है। 9. अभिनेता के चार बड़े बच्चे भी हैं - बेंजामिन, विलार्ड, मैल्कम, और जॉर्जिया - पिछले दो विवाह से।

पर्यावरण एजेंट

फोर्ड अन्य तरीकों से भी कार्रवाई करता है। पर्यावरण संबंधी मुद्दों के प्रति उनकी प्रतिबद्धता लंबे समय से चली आ रही हास्यप्रद सार्वजनिक सेवा घोषणाओं से है, जहां वे विलुप्तप्राय बाघों को बचाने में मदद करने के लिए एक और पीआर पुश को वनों की कटाई को चित्रित करने के लिए अपने सीने के बालों (ouch) को मोम करते हैं।

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और वह अपना पैसा वहीं लगा देता है जहां उसका मुंह होता है। लगभग 20 वर्षों के लिए पर्यावरण समूह संरक्षण इंटरनेशनल का एक बोर्ड सदस्य, यह पूर्व बॉय स्काउट "हमेशा प्रकृति से प्यार करता था। लेकिन एक बार जब मैंने कुछ पैसे कमाए" - 2009 में। फोर्ब्स मैगज़ीन ने उन्हें हॉलीवुड के सबसे धनी अभिनेता के रूप में स्थान दिया - "मैं इसका इस्तेमाल एक प्रभाव के लिए करना चाह रहा था। पैसा संरक्षण के समर्थन में विज्ञान खरीद सकता है। यह स्वदेशी लोगों को राजनीति या किसी मछुआरे को कुछ अन्य कार्य सिखा सकता है जब वह मत्स्य पालन करता है। अत्यधिक बोझ। "

क्या यह कार्यकर्ता पर्यावरणीय आंदोलन की सर्वोच्च प्राथमिकता के रूप में वर्षावनों और प्रवाल भित्तियों के संरक्षण में प्रगति देख रहा है? "एक बड़ी लड़ाई में एक साथ लाखों छोटे झगड़े होते हैं," फोर्ड जोश से जवाब देता है। "और छोटी जीत हुई हैं। लेकिन बड़ी लड़ाई नहीं, अभी तक नहीं।

"हमें एक ज़मीन की ज़रूरत है, उस बिंदु तक जहाँ इसका नैतिक अधिकार इतना स्पष्ट हो जाता है कि हमें यही करना होगा।"

फोर्ड विशेष रूप से लुप्तप्राय पारिस्थितिकी तंत्र और हमारे अपने स्वास्थ्य के बीच संबंध के बारे में शर्मिंदा है। जिन दवाओं पर हम भरोसा करते हैं उनमें से कई मूल रूप से पौधों और जानवरों से ली गई थीं, उनमें से कुछ पहले से ही जंगली में धमकी दी थीं। उस वजह से, संरक्षण इंटरनेशनल दुनिया भर में स्वदेशी समुदायों के साथ काम करता है, प्राकृतिक आवासों को संरक्षित करने में मदद करता है, जिसमें वर्षा वनों और प्रवाल भित्तियों का जीवन के साथ सामना करना शामिल है।

संगठन के स्वास्थ्य सुरक्षा सलाहकार, जूडी मिल्स कहते हैं, "अल्जाइमर और एचआईवी / एड्स के लिए सबसे नवीन सुराग, और संक्रामक रोगों के लिए नए एंटीबायोटिक्स - बस कुछ ही नाम करने के लिए - सभी खतरे वाले पारिस्थितिक तंत्र से आ रहे हैं और हम डॉन। 'पता नहीं कि पाइक में क्या कमी आ रही है। हम उन बीमारियों के संभावित इलाज को नष्ट कर सकते हैं जिनके बारे में हम अभी तक नहीं जानते हैं।' इसके अलावा, मिल्स नोट:

• 50 से अधिक% आधुनिक, या पश्चिमी, दवाएँ शुरू में पौधों या जानवरों से ली गई थीं। कुछ उदाहरण: एस्पिरिन विलो पेड़ की छाल से आया था। स्तन, फेफड़े और डिम्बग्रंथि के कैंसर का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कैंसर की दवा टैक्सोल, लुप्तप्राय पैसिफिक यू प्लांट से बनाई गई थी। मीठे तिपतिया घास से प्राप्त सक्रिय संघटक वार्फ़रिन, रक्त के थक्कों के लिए एक उपचार है। शक्तिशाली दर्द निवारक प्रालिट, जो रोगियों को दिया जाता है, जो मोर्फिन को सहन नहीं कर सकते, समुद्र के शंकु घोंघा से आते हैं। और बचपन के ल्यूकेमिया का इलाज करने वाली दवाएं रोज़ी पेरिविंकल में पाई जाती हैं।
• 90% से अधिक पारंपरिक दवाओं में - चीन, जापान, कोरिया से प्राचीन इलाज, तिब्बती यूनानी और आयुर्वेदिक उपचार - पौधों और जानवरों से आते हैं। इनमें थकान और तनाव के साथ-साथ टाइप 2 मधुमेह से जुड़े लक्षणों के लिए जिनसेंग शामिल हैं। भालू पित्त लंबे समय से पित्ताशय की पथरी, हेपेटाइटिस और यकृत की बीमारी के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। चीनी आर्टेमिसिया, पारंपरिक रूप से बुखार और परजीवी संक्रमण से लड़ने के लिए एक पौधा है, जो सेरेब्रल मलेरिया के लिए नई दवा कॉर्टेम का मुख्य स्रोत है; इस साल 600,000 से अधिक लोगों की जान बचाने की उम्मीद है।

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एक असाधारण आदमी

जैसा असाधारण उपाय इस महीने प्रीमियर - उनकी 60 वीं फिल्म - फोर्ड अपनी नवीनतम बड़ी स्क्रीन की पेशकश के बारे में उत्साहित है, और अपने जीवन की दिशा के साथ भी। वह फ्लॉकहार्ट के साथ एक खुशहाल रिश्ते में है और उसे बहुत अच्छा लगता है, "कैलिस्टा और मुझे खाना बनाना, बहुत सारी ग्रिलिंग, सलाद, उस तरह की चीज पसंद है। हम एक स्वस्थ जीवन शैली जीते हैं।"

और दशकों के अनुभव के साथ प्रसिद्धि के निशान को पता लगाने के लिए, उन्होंने पूरी हॉलीवुड की चीज़ को संतुलित करना सीख लिया है - "गुमनामी एक गुण है जिसे लोग गंभीरता से अंडरवेट करते हैं!" - अपने हवाई बादलों में भाग जाता है। लेकिन व्यक्तिगत रूप से या व्यक्तिगत रूप से विश्राम के लिए व्यक्तिगत संतोष की गलती न करें। क्योंकि फोर्ड - सेल्युलॉइड के सबसे महान नायकों में से एक - एक शब्द के लिए रहता है, वही एक जो वह बहुत ही आकर्षक रूप से बचता है: लड़ाई!

जब एक बच्चा क्रोनिकल रूप से बीमार है

यह हर माता-पिता का सबसे बुरा सपना है: क्रॉलेज़ के बच्चों की तरह, आपके बच्चे को एक गंभीर बीमारी का पता चला है। अपने घर को सामने रखते हुए आप सबसे अच्छी देखभाल कैसे सुरक्षित करते हैं - अपनी भावनाओं का उल्लेख नहीं करना - अक्षुण्ण? कार्ला ओलिवर, MSW, CCLS, कोलोराडो में बच्चों के अस्पताल में चिकित्सीय मनोरंजन / बाल जीवन विभाग के प्रबंधक, इन सुझावों को प्रस्तुत करता है:

• सही अस्पताल उठाओ। ओलिवर कहते हैं, अपने बच्चे को वहाँ भेजने से पहले अस्पताल में जाँच करें। "संयुक्त आयोग एक एजेंसी है जो मूल रूप से अस्पतालों की 'पुलिस' है। इसका स्टाफ अस्पतालों में बेतरतीब ढंग से दिखाता है और या तो मान्यता देता है - या नहीं। इसके अलावा, आप यह पता लगा सकते हैं कि अन्य डॉक्टरों का विशिष्ट अस्पतालों के बारे में क्या कहना है। । " हार्वर्ड मेडिकल स्कूल की राष्ट्रीय अस्पताल रेटिंग प्रणाली एक और अच्छा संसाधन है।
• अपने डॉक्टर के साथ साथी। एक बाल चिकित्सा अस्पताल खोजें जो "परिवार-केंद्रित देखभाल दर्शन" को गले लगाता है, ओलिवर सलाह देता है। "सभी नहीं करते हैं। मूल रूप से इसका मतलब है कि बच्चे का परिवार विशेषज्ञ है … वे अपने डॉक्टरों के सहयोग से हैं। बहुत समय माँ वास्तव में सबसे अच्छा जानती है।"
• अपने आप को शिक्षित करें। ऑलिवर कहते हैं, लगभग सभी अमेरिकी बाल चिकित्सा अस्पताल, कम से कम एक बाल जीवन विशेषज्ञ, एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर को नियुक्त करते हैं, जो माता-पिता और उनके बच्चों का मार्गदर्शन करने के लिए प्रशिक्षित होता है। लेकिन माता-पिता को अपने बच्चे की स्थिति के तथ्यों और चुनौतियों के साथ खुद को भी संभालना चाहिए।