सारकॉइडोसिस के खिलाफ महिला का केस देता है उम्मीद

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स्टीवन रिनबर्ग द्वारा

हेल्थडे रिपोर्टर

WEDNESDAY, 26 दिसंबर, 2018 (HealthDay News) - बहुत प्रारंभिक निष्कर्षों में, एक मौजूदा संधिशोथ दवा एक दुर्लभ लेकिन संभावित जीवन-धमकाने वाली स्थिति की एक महिला को सार्कोसिसोसिस के इलाज के लिए दिखाई दी।

10 महीने के उपयोग के बाद, टोफैसिटिनिब (एक्सलेंज़) महिला के लिए सभी लक्षणों को खत्म करने के लिए दिखाई दिया, जिन्होंने बिना किसी लाभ के कई मानक उपचारों की कोशिश की।

सारकॉइडोसिस एक भड़काऊ बीमारी है जो कई अंगों को प्रभावित करती है। जबकि कुछ रोगी बिना इलाज के ठीक हो जाते हैं, दूसरों को फेफड़े, हृदय, लिम्फ नोड्स, त्वचा और अन्य अंगों को नुकसान होता है। त्वचा पर, यह विघटनकारी घावों का कारण बन सकता है।

रोग "प्रतिरक्षा प्रणाली को बदल देता है, जो बदले में, शरीर में सूजन को बढ़ाता है," न्यूयॉर्क शहर के लेनॉक्स हिल अस्पताल के एक पल्मोनोलॉजिस्ट डॉ। अनूप सिंह ने समझाया।

नए अध्ययन में शामिल नहीं किए गए सिंह ने कहा, "यह बढ़ी हुई सूजन खांसी, वजन में कमी, दाने, जोड़ों में दर्द और सूजन, धड़कन, सांस लेने में कठिनाई, सिरदर्द या दृष्टि की हानि जैसे गैर-विशिष्ट लक्षण पैदा कर सकती है।"

नए शोध का नेतृत्व येल मेडिकल स्कूल के एक नैदानिक ​​साथी डॉ। निक्कूका एमेगावली ने किया। उन्होंने कहा कि सारकॉइडोसिस के लिए वर्तमान उपचार में स्टेरॉयड या एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा है जिसे मेथोट्रेक्सेट के रूप में जाना जाता है। शोधकर्ताओं ने उल्लेख किया, न तो मज़बूती से प्रभावी हैं, और दोनों गंभीर दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।

येल की टीम को संदेह था - पहले के परीक्षणों के आंकड़ों के आधार पर - कि संधिशोथ दवा Xeljanz मदद कर सकती है। यह JAK इनहिबिटर नामक दवाओं के एक वर्ग से संबंधित है, क्योंकि दवाएं एक विशिष्ट जैव रासायनिक मार्ग पर कार्य करती हैं, जिसे Jak-STAT कहा जाता है।

शोधकर्ताओं ने दवा के इस वर्ग का उपयोग पहले से ही अन्य पुरानी त्वचा रोगों जैसे कि विटिलिगो, एलोपेसिया एरेटा और एक्जिमा के सफलतापूर्वक इलाज के लिए किया था।

नए अध्ययन में, सारकॉइडोसिस के साथ एक 48 वर्षीय महिला ने कई महीनों में दिन में दो बार ज़ेलजान को लिया। उस समय, उसकी त्वचा के घाव लगभग गायब हो गए, येल टीम ने 27 दिसंबर के अंक में बताया न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन.

येल मेडिकल स्कूल के एक नैदानिक ​​साथी, येल न्यूज में कहा, "उपचार के दौरान, न केवल उसकी त्वचा की बीमारी दूर हो जाती है, बल्कि मार्ग का कोई सक्रियण नहीं होता है", येल मेडिकल स्कूल के नैदानिक ​​साथी, शोधकर्ता डॉ।

इसके अलावा, शोधकर्ताओं ने इलाज से पहले और उसके दौरान एक अन्य रोगी के आनुवंशिक डेटा को देखा, जिससे साबित हुआ कि जक-एसटीएटी मार्ग शामिल था।

निरंतर

"हमारी योजना है कि फेफड़े के तरल पदार्थ और 200 से अधिक रोगियों में फुफ्फुसीय और मल्टीगोरन सार्कोइडोसिस के रक्त में एससी-एसटीएटी मार्ग की सक्रियता का मूल्यांकन करने की योजना है।"

निष्कर्षों को एक नैदानिक ​​परीक्षण में आगे परीक्षण किया जा रहा है। यदि पुष्टि की जाती है, तो वे सारकॉइडोसिस रोगियों के लिए एक सफलता का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, शोधकर्ताओं ने कहा।

"अक्सर होने वाली भयानक बीमारी, जिसकी आज तक कोई प्रभावी रूप से प्रभावी थेरेपी नहीं है, उसे अब जक इनहिबिटर्स के साथ लक्षित किया जा सकता है," लीड शोधकर्ता डॉ। ब्रेट किंग ने कहा, येल में त्वचाविज्ञान के एसोसिएट प्रोफेसर। "हमारे पास अपेक्षाकृत सुरक्षित दवा है जो काम करती है।"

सिंह ने कहा कि मरीज ने इलाज के लिए कई रास्ते निकाले थे।

उन्होंने कहा, "लक्षणों के किसी भी सुधार के बिना - आठ साल तक मौखिक स्टेरॉयड और मेथोट्रेक्सेट सहित कई विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ इलाज किया गया था।"

सिंहल ने कहा कि एक्सलेन्ज को लेते समय सरकोइडोसिस के लक्षणों को खत्म करने में उनकी सफलता से पता चलता है कि "हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली का एक अलग मार्ग है जो कि सारकॉइडोसिस के रोगियों में देखी जाने वाली सूजन में भी शामिल है," सिंह ने कहा।

लेकिन उन्होंने जोर देकर कहा कि दवा से पहली पंक्ति में उपचार करने से पहले अधिक अध्ययन महत्वपूर्ण है।

"इस मामले की रिपोर्ट ने हमें टॉफैसिटिनिब के रूप में एक नए उपचार के विकल्प के लिए उम्मीद दी है," सिंह ने कहा, लेकिन दवा "एक जांच विकल्प रहेगा, जब तक कि भविष्य के अध्ययन के परिणाम उपलब्ध न हों।"